KONUŞMA METİNLERİ MENÜSÜNE DÖN

         

NÖROOFTALMOLOJİK ACİLLER

Prof. Dr. Figen Gökçay

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı

 

GÖRME KAYBI

Klinik nörolojide sık rastlanan ve hasta için çok endişe verici semptomlardan biridir. Görme bozuklukları oftalmolojik nedenlerle olduğu gibi optik sinir ve beyinle ilişikili değişik patolojilerle karşımıza çıkabilir. Görme kaybına neden olan ve acil olarak değerlendirilmesi gereken durumlar şunlardır.

 

Amarozis fugax

Ani başlangıçlı olup retinal dolaşımda emboli sonucu ortaya çıkan geçici monoküler körlüğü tanımlar. Emboli karotis veya kardiyak kaynaklı olabilir. Ataklar tipik olarak ani başlar, sıklıkla 5 dakika veya daha kısa sürelidir. Hastalar gözlerinin önünde genellikle aşağı doğru inen gölge ya da perde şeklinde skotomlardan yakınırlar. Görme kaybı kadran şeklinde veya total olabilir. İpsilateral hemisferik semptomlar da eşlik edebilir. Retinal oftalmik arter dolaşımında bir GİA olması nedeniyle acil yaklaşımı gerektirir. İlk seçilecek incelemeler doppler ultrasonografi ve MRA dur. Karotis ultrasonografisinin duyarlığı ve özgüllüğü % 90 dır. Ayrıca vasküler risk faktörleri de değerlendirilmelidir. Yaşlı bireylerde dev hücreli arterit açısından sedimantasyon ve CRP bakılmalıdır. Kardiyolojik incelemeler, EKG ve ekokardiografi yapılmalı, 50 yaşın altındaki bireylerde transözefageal ekokardiografi ve olası tromboza eğilimi saptamak için genetik tetkikler ve protein C, S, ATIII bakılmalıdır. Karotis disseksiyonu da mutlak akla gelmasi gereken patolojilerdendir. Patoloji bulunamayan genç hastalarda amarozis fugaks benzeri görme azlığı yakınmaları migren aurası (retinal migren) olarak değerlendirilir.

 

Hemisferik geçici iskemik ataklar

Karotis ve vertebrobaziler sistemlerinin aterosklerotik hastalığı ve kardiak embolilerle ilişkili olan geçici görme bozuklukları bilateral olup, her iki gözde aynı anda tam veya tam olmayan görme kaybı daima görme korteksinin geçici fonksiyon bozukluğunu gösterir. Homonim hemianopsinin izole olarak ortaya çıkması çok enderdir. Vasküler dolaşım lokalizasyonuna uygun eşlikçi bulgular vardır. Bilateral geçici görme bozukluklarının en yaygın nedeni özellikle 40 yaş altındaki hastalarda görsel migren aurası iken ayrıca vazospazm, tromboembolizm, sistemik hipotansiyon, hiperviskozite veya vasküler kompresyon sonucu serebral perfüzyonun azalması ile de ortaya çıkabilir

 

Ani bilateral kalıcı görme kaybı hipofizer apopleksi ile de ilişkili olabilir. Bu tabloda genellikle şiddetli baş ağrısı, diplopi ve mental bozulma vardır. Görüntülemelerle saptanır.

 

Arteritik iskemik optik nöropati

Optik sinir ve retinanın iskemik olayları ani başlangıçlı ve genellikle ilerleme göstermeyen görme azlığına neden olabilir. Bu tablolar genellikle non-arteritik iskemik optik nöropati olarak isimlendirilir. Belirgin bir düzelme beklenmeyen bu tabloda optik disk enfarktı direk oftalmoskopi ile görülebilir. İskemik optik nöropati, anterior iskemik optik nöropati (AİON) ve posterior iskemik optik nöropati (PİON) şeklinde görülür. Optik disk ödemi ile birlikte retinal iskemi bulgularının olması AİON için patognomoniktir. Floresein anjiografi koroidal hipoperfüzyonu gösterir. Altmış yaş üzeri bireylerde iskemik optik nöropati bulguları saptandığında etiyolojide nörooftalmolojik acil bir durum olan arteritik İON yani dev hücreli arterit (temporal arterit) mutlak düşünülmeli ve hızlı olarak incelenmelidir. Tablo genellikle anterior iskemik nöropatiye neden olur ve her zaman optik disk ödemi saptanır. Ender olarak sinirin retro-orbital bölgesi olan lamina kribrozanın proksimaline sınırlıdır ve bu durumda disk ödemi saptanmaz. Prevalansı yaşla artan temporal arterit genellikle 50 yaş üzerindeki bireylerde görülür. Akut görme kaybı, olguların %7-60 ında ilk semptomdur ve non-arteritik iskemik optik nöropatiye göre görme daha ciddi etkilenir. Olguların yaklaşık % 25 inde görme sadece el hareketlerininin farkedilmesi veya ışığın bile algılanmaması düzeyindedir Bazen çene klodikasyonu, ateş, halsizlik ve kafa derisinde gerginlik yakınmalarının eşlik ettiği polimiyalji romatika tablosu ile birliktedir. Dev hücreli arterit 50-60 yaş üzeri yeni başlamış baş ağrılarının etiyolojisinde de öncelikle düşünülmesi gereken nedendir. Tanı eritrosit sedimantasyon hızının ve CRP (C-reaktif protein) nin yükselmesi ile düşünülür. Temporal arter biopsisinde dev hücrelerin ve endovasküler inflamasyonun gösterilmesi ile tanı kesinleşir. Kuşkulu olgularda kortikosteroid tedavi biopsiye kadar geciktirilmemeli hemen başlanmalıdır. İV steroid tedavi aynı gözde görme kaybı artışını veya diğer gözün de tutuluşu olasılığını azaltabilir. Tedavi ivedilikle uygulanmalıdır. Tedavide üç gün puls steroid ve ardından peroral kortikosteroid tedavi sürdürülmelidir. Etkilenen gözde prognoz tedaviye rağmen kötü olsa da diğer gözü korumak amaçlı patogeneze yönelik kortikosteroid tedavi en az 18-24 ay sürdürülmelidir. Hastanın tedavi dozu yakın klinik ve sedimantasyon, CRP değerleri ile  saptanır. Non-arteritik AİON tanısı koymadan önce nörooftalmolojik olarak acil özelliği olan tablolardan dev hücreli arterit ayırıcı tanısı yapılmalıdır.

Progresif optik sinir tutulumunun tüm inflamatuvar, enfeksiyoz ve  infiltratif ve kompressif nedenleri kraniyal pre ve post kontrast MRG ve gerekirse lomber ponksiyonla dışlanmalıdır. Nedene yönelik tıbbi ve cerrahi tedaviler uygulanmalıdır.

 

İntrakraniyal basıncın artmasına bağlı gelişen optik disk ödemi sinir liflerinde aksoplazmik akımın blokajı ve aksoplazma volümünün optik diskte artması sonucu gelişir. Papilödem tipik olarak bilateral olmakla birlikte intrakraniyal optik sinirlerin meningeal kılıflarındaki anatomik farklılıklar sonucu iletilen basınçtaki farklılıklar nedeniyle asimetrik olabilir. Akut papilödem fazında belirgin ödemli disk ile görece korunmuş optik sinir ve santral görme söz konusudur. Akut papilödem görme keskinliğinde azalma ve olası  metamorfopsi ile birlikte ise bunun nedeni sinir  lifi tabakası içinde ödemin makulaya kadar ulaşmasıdır. Artmış intrakraniyal basınç ve papilödem kalıcı oldukça optik sinir aksonları zarar görür ve görme alanı kaybı oluşur. Optik sinir başının şişmesi nedeniyle papil ödemli hastalar geçici görme kaybından yakınırlar. Genellikle pozisyonla ilişkili ortaya çıkan ve saniyelerce süren bu görme kayıplarının en olası nedeni ödemli optik sinir başında geçici iskemi veya aksonal basıdır. Süresinin kısalığı nedeniyle amarozis fugaks ve migrenle ilişkili görme bozukluklarından ayırt edilir. İntrakraniyal basıncın artması ile oluşan papilödem değişik patolojiler sonucu gelişir. İntrakraniyal tümör gibi büyüyen kitle lezyonları, inme sırasında gelişen serebral ödem veya intrakraniyal hemoraji özellikle yaşla ilişkili beyin atrofisi olmayan daha genç hastalarda intrakraniyal basıncı artırır. Ventriküler sistemin posterior fossada kompresyonu papilödemin en olası nedenlerindendir. Özellikle gebelikte ve hiperkoagulabilite durumlarında görülen venöz sinus trombozu diğer sık saptanan nedenlerdendir. Spinal kord tümörleri, Guillain Barre sendromu ve dural AVM de diğer olası etiyolojik nedenlerdir. Kriptokokal menenjit belirgin papilödemle en çok ilişkili enfeksiyoz etiyolojidir.

KİBAS tablosu ile gelen hastalarda kraniyal BT veya pre-post kontrast MRG ve MR venografi  ile yapısal tüm nedenler dışlandıktan sonra  idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon veya psödotümör serebri tanısı konmalıdır. En çok obez kadınlarda görülmekle birlikte obez olmayan kadınlarda orta derecede kilo alımı bile bir risk faktörüdür. Ek risk faktörleri tetrasiklin deriveleri ve A vitamini kullanımıdır. Kilo kaybı ve sorumlu tutulan ajanların kesilmesi zorunludur. Görme kaybı olan olgularda asetazolamid veya topiramat tedavisi ve dirençli olgularda optik sinir fenestrasyonu endikedir. İntrakraniyal basıncın azaltılmasına rağmen olasılıkla apoptotik mekanizmalar nedeniyle süreç içinde optik atrofi gelişir.

Geçici kısa süreli görme kayıpları hekim için uyarıcı olmalı progresif bir görme kaybı gelişmeden tanı ve tedavi için gerekli önlemler alınmalıdır.

 

Klinik pratikte geçici görme bozuklukları sık olarak migrenle ilişkili gelişmektedir. Gençlerde görsel auralar pozitif fenomenler, hemianopsik yakınmalar ve bazen de amarozis fugaksı düşündüren tek gözde 5-30 dakika süreli görme kayıpları şeklindedir. Başağrısının görsel yakınmayı izlemesi migren tanısında kolaylık sağlarken, ileri yaşlarda sadece auranın varlığı tablonun öncelikle geçici iskemik ataktan yani amarozis fugakstan ayırt edilmesini zorunlu kılar.

 

OKÜLER MOTOR BOZUKLUKLAR

Acil servis koşullarında akut gelişimli diplopi yakınması ile gelen bir hastada patoloji genellikle oküler motor sinirlerde veya beyin sapında lokalizedir. Myasteni Gravis ve oküler miyopatiler de ender de olsa akut gelişimli diplopi nedeni olarak akla gelmelidir. Hastanın diplopisi yanısıra ek yakınmaları ve bulguları lokalizasyon konusunda bize yardımcı olabilir. Kırmızı göz, propitoz, lokal ağrı ve görme azlığı patolojinin orbitada olduğunu düşündürürken, trigeminal sinir birinci ve ikinci dalı innervasyon alanında duyu azlığı ve Horner sendromu kavernoz sinir lokalizasyonunu akla getirir. Başağrısı ile birlikte multipl kraniyal sinir tutulumları meningeal tutuluşu, uzun traktus bulgularının varlığı ise beyin sapı lokalizasyonunu gösterir.

 

Okulomotor sinir tutulumu

3. kraniyal sinirin nükleer, fasiküler ve sinir düzeyinde tutuluşu şeklinde olur. Okulomotor sinirin tam tutulumlarında yukarı, içe ve aşağı bakış paralizisi olup buna pitoz eşlik eder. Pupil diabetik iskemik 3. kraniyal sinir tutulumunda genellikle patolojiye katılmazken, 50 yaş altında vasküler risk faktörleri olayan bireylerde pupil tutuluşu yoksa bile etiolojide anevrizma dışlanmalıdır. Sinirin parsiyel etkilenmeleri superior ve inferior divizyonu tutabilir. Divizyonel tutulumlar fasikül veya sinir de harhangi bir düzeyde olabilir. Pupilin tam tutulduğu parsiyel veya total okulomotor tutulum olan olgularda anevrizma acil olarak dışlanmalıdır. MRG ve MRA kavernoz sinir lezyonu dahil siniri tutan diğer patolojileri dışlamak için yapılır. Ancak anevrizmanın kesin dışlanması için kateter anjiografi yapılmalıdır. 

 

Nervus abdusens tutulumu

Lezyon beyin sapı nukleusundan başlayarak sinirin trasesei boyunca herhangi bir yerde olabilir. Nükleer lezyonlar daha çok bakış paralizisi şeklindedir. Uzun traktus bulguları, fasiyal sinir fasiküllerinin etkilenme bulguları ve trigeminal duyu yollarının etkilenmesi lokalizasyon için ponsu işaret eder. Pontin patoloji MRG ile değerlendirilmelidir. Ayrıca kraniyal sinir tutulumu yapan tüm nedenler KİBAS, MS, sistemik vasküler, enfeksiyoz ve inflamatuvar hastalıklar da ileri incelemelerle dışlanmalıdır. 50 yaş üzeri vasküler risk faktörleri olan kişilerde tek taraflı 6. Kraniyal sinir tutulumu sinirin mikroinfarktı sonucu olabilir. Bu yakınma 6 ay içinde düzelir. Eğer düzelme başlamazsa ve diğer kraniyal nöropatiler tabloya eklenirse lomber ponksiyon dahil ileri incelemeler gereklidir.

 

Troklear sinir tutulumu

Acil koşullarında üç olası neden akla gelmelidir. Travma, mikrovasküler enfarkt ve idiopatik nedenler. 50 yaş üzeri risk faktörleri olan hastalar izlenebilirken genç ve risk faktörleri olmayan hastalar ve izlemde ek meningeal ve diğer kraniyal nöropati bulguları eklenen  hastalarda  lomber ponksiyon ile tüm nedenler dışlanmalıdır.

 

Beyin sapı patolojilerinde diplopi

Oküler motor sinirlerin nukleus ve fasiküler tutulumları da diplopi nedenidir. Komşu beyin sapı yapılarının etkilenme bulguları lokalizasyonu saptamada faydalıdır. Sık nedenler enfarkt, demyelinizan nedenler ve hemorajilerdir. Wernicke ansefalopatisi de zengin okulomotor bulguları (primer pozisyonda vertikal nistagmus, hızlı fazı bakış yönünde yön değiştiren horizontal nistagmus) ile tedaviye yanıtlı bir patoloji olması nedeniyle akla gelmesi gerekli tanılardandır.

 

Akut gelişmiş oküler lokalizasyonlu miyopatiler

Kırmızı göz, oküler ağrı, propitoz, optik sinir etkilenmesine bağlı görme azlığı ve diplopi orbital patolojileri gösterir. Orbital diplopinin en sık nedeni tiroid oftalmopatisi olsa da yavaş gelişimi nedeniyle acil bir tablo ortaya çıkarmaz. Travma dışı acil nedenler inflamatuvar ve vasküler nedenlerdir. Orbital psödotümör orbitayı diffuz olarak tutarken, orbital myozitte patoloji göz kaslarına lokalizedir. Tutulan kas orbita MRG ile genişlemiş olarak görülür. Tedavide oral veya İV kortikosteroid kullanılır. Optik sinir tutulumu nedeniyle acil olan bu tablo çoğu zaman idiopatiktir.  Ender de olsa SLE, sarkoidoz ve paraneoplastik hastalıklarla birlikte olabilir. Orbital inflamasyon ise Wegener granülamotozu, dev hücreli arterit, PAN ve herpes zoster oftalmikusla birlikte olabilir.

 

Karotiko-kavernoz fistül

Yüksek debili ve direkt fistüller sıklıkla travmatik karotis rüptüründen veya daha nadir olarak karotis anevrizmasından gelişir. Anjiografi ve sonrası endovasküler girişimle yapılacak oklüzyon ilerleyici görme azlığını önlemek açısından çok önemlidir. Düşük debili dural fistüller ise arteriel kanın superior oftalmik ven aracılığıyla orbital venöz  sisteme ulaşması ile gelişir. Bu tabloların izlemi sırasında ilerleyici görme kaybı ve oküler hipertansiyon gelişmesi durumunda girişimsel tedavi uygulanır. 

 

Oküler myasteni gravis

Myasteni hastalarının yaklaşık % 50 sinde oküler tutuluşla başlangıç vardır. İzole kas tutulumundan total oftalmoplejilere kadar değişik tablolarla karşımıza çıkabilir. Supranükleer, internükleer oftalmoplejileri ve oküler motor sinir tutulumlarını taklit edebilir. Pupil tutulumu olmaz. Tanıda buz testi ve edrofonyumun Türkiye’de bulunmaması nedeniyle 3 ampul Neostigmin İM uygulanır ve yanıt değerlendirilir. Tedavide pridostigmin (Mestinon) ve 25-30 mg./g dozunda kortikosteroid kullanılır.  

 

PUPİLLER

Komada pupiller parasempatik inhibisyonun ortadan kalkması nedeniyle küçüktür. Ancak ışık yanıtı pozitiftir. Metabolik komalarda pupil yanıtları korunmuştur. Atropin benzeri antikolinerjikler ilaçlar, derin anoksi ve barbitürat entoksikasyonu ise pupil yanıtlarını bozabilir. Opiat entoksikasyonunda toplu iğne başı pupil gözlemlenir. Farmakolojik nedenli midriazis pupilin % 1’lik pilokarpine yanıt vermemesi ile ayırt edilebilir. Pontin patolojilerde pinpoint pupil vardır, ışığa yanıtlıdır. Santral ve lateral herniasyonlarda da pupil çapı değişiklikleri olur. Santral herniasyonda diensefalon ve mezensefalon basısına bağlı olarak inen sempatik yolların etkilenmesi ile bilateral küçük pupiller gözlenirken unkal herniasyonda okulomotor sinirin temporal lob unkusu tarafından bası altında kalmasından dolayı o taraf pupilde dilatasyon gözlenir. Kısa sürede diğer pupilin de dilate olması beyin sapı okulomotor sinir nukleusu ve fasiküllerinin de etkilendiğini düşündürür.

Horner sendromunda lezyon hipotalamus, beyin sapı, preganglionik servikal bölge, akciğer apeks ve postganglionik karotis (boyun-kavernoz sinus) te aranmalıdır.

 

BAKIŞ PARALİZİLERİ VE DEVİASYONLARI

PPRF ve frontal veya parieto-oksipital bölgelerin patolojileri horizontal bakış paralizileri veya deviasyonlarından sorumludur. Vertikal bakış bilateral yollarla sağlanır. Serebral hemisferlerden ve kaudal PPRF den çıkan sakkadik emirler riMLF çekirdeğine gelerek buradan yukarı bakışla ilişkili nöronlar okulomotor nukleus nöronlarına bilateral projekte olurken, aşağı bakış ile ilişkili nöronlar okulomotor ve troklear nukleuslara ipsilateral olarak projekte olurlar.

Yukarı bakış paralizisi: pretektal sendrom (posterior kommissur lezyonları)

Aşağı bakış paralizisi:  mezensefalon tegmental lezyonları

Tonik vertikal deviasyon: mezensefalona bası yapan hidrosefalilerde ve talamik hemorajilerde tonik aşağı deviasyon gözlenir. Hepatik ansefalopatilerde de yukarı bakış paralizisi ve aşağı tonik deviasyon gözlemlenebilir.Tonik yukarı deviasyon, hipoksik ansefalopatilerde görülebilirken paroksismal olarak ortaya çıkanlar epileptik nöbetler veya nöroleptik kullanımı ile ilişkili okulojirik krizlerdir.

Skew deviasyon: supranükleer veya vestibüler yapıların beyin sapı veya serebellum bağlantılarının etkilenmesi sonucu ortaya çıkar. Gözlerin vertikal düzlemde birbirlerine göre farklı düzeylerde yerleşmesidir. Vestibüler sinir ve nukleustan başlayan söz konusu yol rostral orta beyinde Cajal’ın interstitiel nukleusuna ulaşır.

İNO: İnternükleer oftalmoplejiler laterale bakışta lezyon tarafında adduksiyon yetersizliği karşı tarafta abduksiyon nistagmusu ile karakterize bir tablo olup beyin sapında MLF etkilenmesi sonucu ortaya çıkar. Gençlerde demyelinizan hastalık yaşlılarda ise vasküler patolojiler tablodan sorumludur.